Câncer raro de sangue pode ser confundido com doença de pele benigna

    Por
    arqbraincwb
    -
    0
    556

    No Brasil já são mais de 13 milhões de pacientes com enfermidades raras. Entre mais de sete mil tipos destas doenças, está o Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT), cuja incidência anual é de um caso a cada 100 mil habitantes no ocidente³. Trata-se de um tipo de linfoma não Hodgkin derivado de linfócitos T, um tipo de glóbulo branco e que se manifesta na pele, mas afeta cada paciente de forma diferente.

    O LCCT representa menos de 1% de todos os tipos de cânceres4 e seus sintomas podem ir desde manchas parecidas com erupções cutâneas até placas mais espessas que apresentam coceira e até mesmo tumores. “Alguns dos sintomas dos LCCT, como a formação de placas ou manchas na pele podem se confundir com dermatites benignas, o que atrasa o diagnóstico final. Além disso, por ser uma doença rara com baixa prevalência, poucos médicos pensam neste diagnóstico”, explica Tânia Barreto, gerente médica da Takeda Oncologia.

    De acordo com a especialista, entre os muitos tipos de LCCT, destacam-se dois subtipos: Micose Fungóide, que representa 50 a 70% de todos os casos3,5,6,7,8,9, não apresenta dor e nem é agressivo, com prognóstico bastante positivo, sendo que 90% dos pacientes tem sobrevida de 10 anos. E a Síndrome de Sézari, subtipo agressivo e que mais frequentemente leva a óbito. Neste tipo, a sobrevida diminui para 24% em 5 anos.

    Grande parte dos pacientes diagnosticados com linfoma cutâneo está acima dos 50 anos e apesar da pesquisa contínua, sua causa ainda é desconhecida.¹,2,3,5 Em todos os casos de LCCT, a área afetada e o tipo são importantes para a determinação da estratégia de tratamento. Além das manifestações na pele, outros órgãos, gânglios e até o sangue podem ser acometidos pela doença, agravando o quadro do paciente10.

    Tratamento

    Existem alguns tratamentos possíveis para o LCCT. Quando diagnosticado precocemente, o tratamento é feito com medicamentos tópicos. Outras opções incluem fototerapia, excisão cirúrgica e radioterapia local,5,11,12.

    As terapias sistêmicas podem ser usadas tanto em casos mais avançados, quanto em pacientes que não respondem bem às terapias direcionadas à pele. Terapias biológicas, imunoterapias e quimioterapias são exemplos de terapias sistêmicas, que atingem o câncer no nível celular3,5,10. Outras opções de tratamento incluem transplante de medula ou tratamento com outros modificadores de resposta biológicos.

    É possível que o paciente tenha qualidade de vida e um prognóstico favorável quando a doença é diagnosticada e tratada desde sua fase inicial. “Por isso, atenção aos sintomas e a investigação de situações recorrentes são fundamentais para minimizar os danos físicos e psicológicos para estes pacientes raros”, finaliza a especialista.

    Para mais informações sobre a Takeda Oncologia, consulte o site: http://www.takedaoncology.com/

    Referências

    1. Ministério da Saúde. Portaria Nº 199, de 30 de Janeiro de 2014
    2. Sociedade Brasileira de Genética Médica. Disponível em: http://www.sbgm.org.br/informacoes/doencas-raras . Acessado em 21 de fevereiro de 2018.
    3. Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO–EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 105: 3768–3785.
    4. Criscione VD, Weinstock MA. Arch Dermatol 2007;143(7):854-9
    5.  Leukemia & Lymphoma Society. Cutaneous T-Cell Lymphoma Facts. https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf. Acessado em 5 de julho de 2016.
    6. Lymphoma Research Foundation. Getting the Facts: Cutaneous T-Cell Lymphoma. http://www.lymphoma.org/atf/cf/%7Baaf3b4e5-2c43-404c-afe5-fd903c87b254%7D/ LRF_FACTSHEET_CUTANEOUS_TCELL_LYMPHOMA_CTCL.PDF. Agosto 2015.
    7. Bradford PT, et al. Blood 2009;113:5064–73.
    8. 1111/ddg.13117. 10 Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Micose fungoide  and Sezary syndrome. Blood, 1996. 88(7):2385-409.
    9. Prince, Miles H. CD30 As a Target for the Treatment of Cutaneous T-Cell Lymphoma. Journal of Clinical Oncology, 2015. doi: 10.1200/JCO.2015.61.9 Block, 1963; Burg, 1984; Willemze, 1994;Jaffe, 2001; Weinstock, 2002; Sokolowska-Wojdylo, 2015, Wilkox, 201
    10. Cutaneous Lymphoma Foundation. Cutaneous Lymphoma Fast Facts. http://www.clfoundation.org/sites/default/files/publications/CL_Fast_Facts.pdf. Acessado em 5 de julho de 2016.
    11. National Comprehensive Cancer Network. Non Hodgkin’s Lymphoma: NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. http://www.nccn.com. Acessado em novembro de 2016.

    nayrim.pinheiro@bm.com