Doença genética rara que atinge crianças, jovens e adultos, a epidermólise bolhosa (EB) é caracterizada pela fragilidade da pele e da mucosa, provocando a formação de bolhas no corpo todo, em especial nas áreas de maior contato (mãos, pés, joelhos, cotovelos).
No Brasil, segundo o Ministério da Saúde, apenas 1 em cada 1 milhão de crianças nascem com essas lesões. Estima-se que existam 500.000 pessoas com EB no mundo. A epidermólise bolhosa não é contagiosa e ainda não tem cura.
Flávia Costa Prevedello, médica dermatologista membro da Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), explica que com a alteração do colágeno, proteína responsável pela ligação das camadas da pele, o paciente fica mais suscetível a ter lesões, tanto na superfície quanto na parte interna.
“As áreas de dobras e extremidades costumam ser mais sensíveis, assim como mucosas labial e ocular. Sem a proteína, as camadas da pele se separam muito facilmente, sob qualquer pressão ou atrito”, acrescenta a especialista.
Campanha de Conscientização
Dia 25 de outubro é o Dia Mundial de Conscientização da Epidermólise Bolhosa (EB). A data foi criada para conscientizar a população e levar informação segura para pacientes e familiares sobre os principais cuidados para casos de acidente, internação ou nascimento de bebê com suspeita de EB.
Desde 2016, a Semana EB – 25 a 31 de outubro – é coordenada pela DEBRA Brasil, associação nacional, sem fins lucrativos, que visa informar e estimular o interesse e respeito pela doença.
O nome da campanha Vire do Avesso faz alusão à realidade de muitos pacientes com EB que usam as roupas do avesso, pois normalmente as etiquetas, golas e a costura das peças podem causar danos na pele sensível.
Tipos da doença
A epidermólise bolhosa se apresenta em três tipos: simples, distrófica e juncional.
Na forma simples, as bolhas são bem dolorosas, mas a cicatrização não deixa grandes danos permanentes e as crianças tendem a melhorar à medida que a idade avança.
Na distrófica, as bolhas surgem espalhadas, são constantes e deixam cicatrizes.
Já a juncional é a mais grave: atinge o esôfago, estômago, duodeno, intestino, fazendo que o paciente tenha lesões internas e não consiga deglutir ou digerir os alimentos.
Hidratação da pele
Para pacientes com EB, é importante manter a pele hidratada com as soluções adequadas. Por isso, o acompanhamento com o dermatologista é fundamental. “A pele seca leva à coceira, por isso é importante manter a hidratação”, observa Annia Cordeiro, médica dermatologista e presidente da Sociedade Brasileira de Dermatologia – Regional PR.
Tratamento da doença
O melhor tratamento, segundo a Dra. Flavia, é evitar machucados e traumas.
“O controle da doença deve ser constante. O uso de roupas leves, evitando o atrito com o corpo, e o cuidado com ferimentos ou pancadas, ajudam o paciente com EB a ter uma qualidade de vida melhor. As crianças podem usar luvas não aderentes para evitar machucados nas mãos. Se houver infecção, o uso de antibiótico é a conduta indicada”, ressalta a especialista.
Flávia destaca, ainda, a necessidade do uso de curativos especiais nas formas graves, não apenas uso de hidratantes e antibióticos. “Os curativos são normalmente caros e normalmente são judicializados na saúde pública. Muitos pacientes precisam de doações, por isso associação de pais e pacientes e laboratório de curativos auxiliam pacientes com EB”.
A alimentação equilibrada é outro ponto de atenção para pacientes com epidermólise bolhosa. “Uma dieta rica em fibras e líquidos vai melhorar o estado nutricional do paciente, auxiliando no controle mais adequado da doença”, finaliza a especialista.
Em casos de dificuldade de deglutição, é preciso adotar alimentação pastosa.
Protocolo para EB
Em dezembro de 2021, o Ministério da Saúde atualizou o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para Epidermólise Bolhosa (EB) com informações ampliadas sobre o tratamento não medicamentoso para a doença, com a complementação de algumas seções do protocolo, como a de curativos específicos e especiais. Clique aqui para ler o texto atualizado.
Com informações: DEBRA Brasil, Ministério da Saúde e Sociedade Brasileira de Dermatologia